Rambler's Top100
Международная научная хирургическая ассоциация
Домой Ассоциация Конференции Публикации Спонсорам
Международная научная хирургическая ассоциация
Международная научная хирургическая ассоциация
Домой
Ассоциация
Конференции
Публикации
Спонсорам
Международная научная хирургическая ассоциация

English

 

Russian

 

 

Добро пожаловать на наши конференции!!!
alternatead

Прошедшие конференции по хирургии

Сердечно-сосудистая хирургия и ангиология - 2003
Сердечно-сосудистая хирургия и ангиология - 2004
Сердечно-сосудистая хирургия и ангиология - 2005
Сердечно-сосудистая хирургия и ангиология - 2006
Cердечно-сосудистая хирургия и ангиология - 2007
Сердечно-сосудистая хирургия и ангиология - 2008
Сердечно-сосудистая хирургия и ангиология - 2009
Сердечно-сосудистая хирургия и ангиология - 2010
InterSpine - 2004
InterSpine - 2005
InterSpine - 2006
InterSpine - 2007
InterSpine - 2008
InterSpine - 2009
InterSpine - 2010
Новые технологии в медицине - 2004
Новые технологии в медицине - 2005
Новые технологии в медицине - 2006
Новые технологии в медицине - 2007
Новые технологии в медицине - 2008
Новые технологии в медицине - 2009
Новые технологии в медицине - 2010


Виртуальная клиника семейной медицины

Медицинская литература
В нашей библиотеке Вы можете ознакомиться с некоторыми интересными книгами и большим количеством статей по хирургии и различным разделам медицины.
В нашем магазине Вы можете приобрести необходимые Вам в повседневной работе книги и CD/DVD диски.

 

Информация для врачей
Подпишитесь на нашу рассылку и Вы будете своевременно узнавать о новостях медицины, планируемых конференциях и форумах.
Новости медицины

 


Л.А.Бондаренко, Г.О.Пенина

Клинико-эпидемиологическая характеристика прогрессирующих мышечных дистрофий в Республике Коми

University Hospital Center «Mother Teresa», Department of Orthopedics and Trauma , Tirana, Albania



Аннотация

Изучены данные о 57 пациентах. Прогрессирующие мышечные дистрофии у жителей Коми дебютировали в молодом возрасте. Возрастная структура патологии характеризовалась уменьшением доли пациентов старшего возраста. В гендерной структуре наблюдалось незначимое преобладание мужчин. Более высокая активность мышечного распада наблюдалась на ранних стадиях заболевания, и снижалась с возрастом, о чем свидетельствовал уровень ферментемии. Содержание КФК у мужчин значимо превышало таковое у женщин, несмотря на примерно равную длительность заболевания.

Ключевые слова :

мышечные дистрофии, крайний север



Прогрессирующие мышечные дистрофии являются заболеваниями с неуклонно прогредиентным течением и генетически детерминированным поражением мышечной ткани [3, 8, 9]. Эта группа заболеваний сопряжена с часто неблагоприятным прогнозом для жизни, но некоторые формы предполагают достаточную длительность жизни. Их диагностика, своевременное исключения других клинически схожих курабельных заболеваний, а также медико-генетическое консультирование и профилактика являются основными задачами врача [1, 2, 5].

Целью настоящего исследования являлся анализ эпидемиологических и демографических характеристик, клинических и диагностических особенностей пациентов с прогрессирующими мышечными дистрофиями в Республике Коми. Методом сплошного исследования нами проанализированы данные обо всех случаях госпитализации пациентов с прогрессирующими мышечными дистрофиями в неврологическое отделение ГУ РК «Коми республиканская больница» за 1998 - 2008 гг. Критерием включения в исследование был верифицированный диагноз прогрессирующей мышечной дистрофии, тип заболевания установить представлялось возможным не во всех случаях. Возраст пациентов на момент обследования находился в диапазоне от 15 до 59 лет, они были разделены нами на возрастные группы: до 30 лет, 31 - 45 лет и старше 45 лет. Проводилось также территориальное деление пациентов. Республика Коми в соответствии с климатогеографическими условиями делится на три зоны, но ввиду малого числа пациентов из крайних северных территорий мы разделили больных на две группы: пациенты проживающие в северных и южных районах. В план обследования всех больных входили следующие методы: сбор жалоб и анамнеза, клинический неврологический осмотр, биохимический анализ крови (т.ч. креатинфосфокиназа (КФК), лактатдегидрогеназа (ЛДГ), миоглобин), электромиография (ЭМГ). Статистическую обработку результатов исследования проводили в операционной среде Windows 2007 с использованием программы Excel.

За исследуемый период нами были изучены данные о 57 пациентах с различными вариантами ПМД. Большую часть пациентов составили мужчины (61,4%), женщины находились в численном меньшинстве (38,6%), гендерное соотношение – 1,6:1.

Средний возраст пациентов с ПМД на момент госпитализации составил, по нашим данным 29,6±11,5 года, для мужчин и женщин — соответственно 29,05±1,9 и 30,5±2,3 года, без достоверных различий. Средний возраст дебюта заболевания - 18,2±1,3 года. Более половины пациентов составили лица молодого возраста (до 30 лет) - 56,14% (см. рис. 1). Нами определены возрастные характеристики группы: средний возраст на момент обследования – 20,9±0,8 года, средний возраст дебюта – 19,9±1,1 лет. Гендерное соотношение было аналогично основной выборке – 1,7:1 с доминированием пациентов мужского пола. Во вторую группу (возрастной интервал 31–45 лет) вошло 35,09% пациентов, средний возраст обследованных в данной группе составил 37,65±0,7 года, возраст дебюта заболевания — 23,7±1,7 года, в гендерной структуре так же отмечено численное преобладание мужчин - 1,5:1. Пациенты старшей возрастной группы составили лишь 8,77% от обследованных. Дебют заболевания в этой группе отмечен в 34,2±4,4 лет, средний возраст – 52,8±1,9 лет. Как и в остальных группах отмечено превалирование пациентов мужского пола в соотношении 1,5:1.

аспределение пациентов с ПМД по возрастным группам

Рис. 1 Распределение пациентов с ПМД по возрастным группам

Как видно на диаграмме, учитывая возрастную структуру, можно утверждать, что в группе пациентов с ПМД преобладали лица молодого возраста, и число пациентов пропорционально возрасту уменьшалось. Гендерная структура пациентов оставалась постоянной независимо от возраста.

При анализе распространенности ПМД по территории РК наблюдается неравномерное распределение заболевших. 84% пациентов являлись жителями южных территорий, а 15,8% проживали в северных районах. Значимых возрастных различий между этими группами нами не найдено. Средний возраст у пациентов из южных районов равнялся 29,62±1,6лет, северных – 29,56±3,7лет; у пациентов из южных районов отмечен более ранний дебют – около17,7±1,4 лет, тогда как средний возраст дебюта в северных районах –20,33±3,6 лет. Возрастная структура в этих двух группах больных так же почти не различалась. В южных территориях удельный вес пациентов до 30 лет составил – 56,25%, 31-45 лет – 35,45%, 46-60 лет – 8,3%. В северных территориях: до 30 лет – 55,56%, 31-45 лет – 33,33%, 46-60 лет – 11,11%. Были выявлены определенные различия в гендерной структуре. Соотношение полов в южных территориях повторяло общую тенденцию преобладания мужчин (1,8:1), в северных же территориях наблюдалась обратная ситуация – 1:1,25, хотя различия и не являлись значимыми.

В клинической картине наиболее часто встречались вялые парезы конечностей, причем в нижних конечностях проксимальные – в 84,2%, дистальные – 73,7%, а в верхних конечностях проксимальные – 78,94%, дистальные – 57,9%. Более, чем у половины обследованных найдены трофические нарушения. Гипотрофии мышц нижних конечностей выявлены у 61,4%, верхних конечностей – у 57,9%. Также часто наблюдалось снижение глубоких рефлексов, на нижних конечностях – 82,5%, на верхних конечностях – 75,4%. Сравнение клинических проявлений по полу показало, что более выраженные нарушения отмечались у женщин: парезы нижних конечностей проксимально – в 86,4% случаев, дистально – 77,3%; проксимальные парезы верхних конечностей – 86,4%, дистальные – 72,7%; гипорефлексия в нижних конечностях – у 86,4%, в верхних – 77,3%; гипотрофии нижних конечностей – у 63,64%. Только гипотрофии верхних конечностей у женщин наблюдались в 54,5%, у мужчин – в 60% случаев. При повозрастной оценке были выявлено следующее. Парезы нижних конечностей (проксимальные – 90%, дистальные – 80%) и дистальные парезы верхних конечностей (75%) чаще обнаруживались в возрасте 31-45 лет. У всех пациентов (100%) в возрасте 45-60 лет в клинической картине были выявлены проксимальные парезы верхних конечностей. Более частая встречаемость двигательных нарушений в старших возрастных группах, а следовательно, более выраженные клинические проявления, вероятно, связаны с длительностью заболевания. Территориальные различия в клинической картине заключались в большем вовлечении верхних конечностей у пациентов, проживающих в северной части РК. У них проксимальные парезы верхних конечностей отмечены в 88,9%, а дистальные парезы – в 66,7%. В то время когда у пациентов, живущих в южных районах, парезы рук проксимально выявлены лишь у 75%, а дистально – у 58,3% обследованных.

В основе патогенеза прогрессирующих мышечных дистрофий лежат дегенеративные изменения мышечных волокон [4, 6, 8]. Практически облигатным у них признакам является гиперферментемия (повышение уровня КФК, ЛДГ, миоглобина крови) [2, 7]. Средний уровень КФК у обследованных нами пациентов составил – 1639,7±288 МЕ/л, ЛДГ – 574,9±36,6 МЕ/л, миоглобина – 790,7±281 МЕ/л, что значимо превышало нормальные значения (р≤0,05). Различий в значениях уровня ферментов в зависимости от района проживания нами не выявлено. С возрастом наблюдалась следующие изменения значений КФК: в группе до 30 лет среднее значение составило 1706,5±339 МЕ/л, в группе 31-45 лет – 1901,35±514 МЕ/л, в группе 46-60 лет – 363,2±180 МЕ/л. Такая динамика с высокими значениями на ранних этапах и снижением значений на поздних стадиях вполне согласуется с течением заболевания и литературными данными. Выявленный нами уровень КФК у мужчин (2129,9±401 МЕ/л) был статистически значимо выше (р≤0,05), чем у женщин (471,2±251 МЕ/л). Хотя стаж заболевания у мужчин (11,1±1,4 года) и женщин (10,2±1,5 лет) практически не различались. Диагноз прогрессирующей мышечной дистрофии верифицировался с помощью электромиографии.

Таким образом, прогрессирующие мышечные дистрофии у жителей Коми, как и многие наследственные заболевания, дебютировали в молодом возрасте, и возрастная структура патологии характеризовалась уменьшением доли пациентов старшего возраста. В гендерной структуре наблюдалось незначимое доминирование мужчин. Более высокая активность мышечного распада наблюдалась на ранних стадиях заболевания, и снижалась с возрастом, о чем свидетельствовал уровень ферментемии. Содержание КФК у мужчин значимо превышало таковой у женщин, несмотря на примерно равную длительность заболевания.

СПИСОК ЛИТЕРАТУРЫ

  1. Бадалян Л.О. Детская неврология. М: Медицина 1984.
  2. Белозеров Ю.М., Никанорова М.Ю., Перминов В.С., Страхова О.С. Прогрессирующая мышечная дистрофия Эмери-Дрейфуса. Альманах клинической медицины. Актуальные вопросы практической неврологии. М 2001; 4: 66-71.
  3. Наследственные болезни нервной системы: Руководство для врачей. Под ред. Ю.Е. Вельтищева и П.А. Темина. М: Медицина 1998; 235-345.
  4. Шишкин С.С. Наследственные нервно-мышечные болезни. М: Изд-во ВИНИТИ 1997.
  5. Шишкин С.С., Шаховская Н.И., Лунга И.Н. и др. Наследственные нервно-мышечные заболевания, некоторые проблемы оказания помощи больным и отягощенным семьям. В кн.: Многоликость современной генетики человека. Под ред. С.С. Шишкина. М - Уфа: Изд-во Гилем 2000; 197-276.
  6. Backman E., Henriksson K.G. Neuromusc Disorders 1995; 5: 233-241.
  7. Emery A.E.H. Diagnostic Criteria for Neuromuscular Disorders. European Neuromuscular Centre. The Netherlands 1994.
  8. Kaplan J.C., Fontaine В. Neuromuscular disorders: gene location. Neuromusc Disord 1999; 9: 1-14.
  9. Nevo Y., Muntoni F., Sewery C. et al. Neuromusc Disorders 1998; 8: 247.

Contact author: Artid Duni, MD

E-mail: aduni17@yahoo.com

PDF - версия статьи

PDF - версия статьи

 

На правах рекламы:




 

 
Домой
Ассоциация
Конференции
Публикации
Спонсорам
 

Rambler's Top100