Rambler's Top100
Международная научная хирургическая ассоциация
Домой Ассоциация Конференции Публикации Спонсорам
Международная научная хирургическая ассоциация
Международная научная хирургическая ассоциация
Домой
Ассоциация
Конференции
Публикации
Спонсорам
Международная научная хирургическая ассоциация

English

 

Russian

 

 

Добро пожаловать на наши конференции!!!
alternatead

Прошедшие конференции по хирургии

Сердечно-сосудистая хирургия и ангиология - 2003
Сердечно-сосудистая хирургия и ангиология - 2004
Сердечно-сосудистая хирургия и ангиология - 2005
Сердечно-сосудистая хирургия и ангиология - 2006
Cердечно-сосудистая хирургия и ангиология - 2007
Сердечно-сосудистая хирургия и ангиология - 2008
Сердечно-сосудистая хирургия и ангиология - 2009
Сердечно-сосудистая хирургия и ангиология - 2010
InterSpine - 2004
InterSpine - 2005
InterSpine - 2006
InterSpine - 2007
InterSpine - 2008
InterSpine - 2009
InterSpine - 2010
Новые технологии в медицине - 2004
Новые технологии в медицине - 2005
Новые технологии в медицине - 2006
Новые технологии в медицине - 2007
Новые технологии в медицине - 2008
Новые технологии в медицине - 2009
Новые технологии в медицине - 2010


Виртуальная клиника семейной медицины

Медицинская литература
В нашей библиотеке Вы можете ознакомиться с некоторыми интересными книгами и большим количеством статей по хирургии и различным разделам медицины.
В нашем магазине Вы можете приобрести необходимые Вам в повседневной работе книги и CD/DVD диски.

 

Информация для врачей
Подпишитесь на нашу рассылку и Вы будете своевременно узнавать о новостях медицины, планируемых конференциях и форумах.
Новости медицины

 


Л.А.Бондаренко, Г.О.Пенина

Характеристика миастении у жителей Республики Коми

Коми филиал ГО У ВПО КГМА, Сыктывкар, Россия



Аннотация

Проанализированы данные обо всех случаях госпитализации пациентов с миастенией в неврологическое отделение. Установлено, что снижение качества жизни пациентов с миастенией во многом обусловлено не только мышечной слабостью вследствие потенциально курабельного заболевания,

Ключевые слова :

миастения, Республика Коми



В последнее десятилетие значительно увеличилась распространенность аутоиммунных заболеваний, одним из которых является миастения. За весь период изучения данного заболевания достигнут несомненный прогресс в понимании механизмов развития этой патологии, разрабатываются стандарты диагностики, совершенствуются методы лечения. Однако ряд вопросов остается неясен, результаты лечения далеки от идеальных [В.В.Пономарев, Минск,2008]. Известно, что клинические признаки аутоиммунных заболеваний зависят от возраста, пола и географической распространенности. Поэтому, учитывая влияние неблагоприятных природно-климатических условий Крайнего Севера, создающих дополнительные нагрузки на системы адаптации организма, вопрос изучения особенностей течения миастении в Республике Коми является актуальным.

Целью настоящего исследования являлся анализ эпидемиологических и демографических характеристик, клинических и диагностических особенностей пациентов с миастенией в Республике Коми.

Методом сплошного исследования нами проанализированы данные обо всех случаях госпитализации пациентов с миастенией в неврологическое отделение ГУ РК «Коми республиканская больница» за 1998–2007 гг. Следует отметить, что все пациенты, страдающие миастенией, госпитализируются в ГУ РК КРБ с целью уточнения диагноза и решения вопроса о методах лечения. Таким образом, регистр неврологического отделения включает все случаи установленного заболевания. Критерием включения в исследование был верифицированный диагноз миастении. Пациенты были разделены нами на возрастные группы: до 30 лет, 31–50 лет и старше 50 лет. Учитывая общеизвестные пики дебюта (в 20–40 лет, когда чаще заболевают женщины, и 65–75 лет, когда мужчины и женщины поражаются одинаково часто), мы анализировали характеристики в группах по возрасту дебюта, для чего разделили пациентов с дебютом до 30 лет, 31-45 лет, 45-60 лет.

Для оценки формы и тяжести миастении использовалась классификация, предложенная Myasthenia gravis foundation of America (Американский комитет по изучению миастении) (MGFA) и одобренные ВОЗ для проведения исследований по миастении.

Классификация степени тяжести миастении (MGFA, 2000г.).

1 класс – любая слабость глазных мышц. Во всех других группах мышц сила нормальная.

2 класс – легкая мышечная слабость (других групп, помимо глазных мышц). Слабость глазных мышц любой степени тяжести не исключается.

2а класс – преобладание слабости мышц конечностей. Вовлечение в процесс орофарингеальных (бульбарных) мышц умеренное, в меньшей степени, чем мышц конечностей.

2b класс – преобладание слабости бульбарных и\или дыхательных мышц. Возможно вовлечение мышц конечностей той же степени выраженности.

3 класс – генерализованная мышечная слабость средней степени. Слабость глазных мышц любой степени тяжести не исключается

3а класс – преобладание слабости мышц конечностей. Нарушение функции бульбарных мышц в меньшей степени, чем мышц конечностей.

3b класс – преобладание в клинической картине слабости бульбарных и\или дыхательных мышц. Возможна слабость мышц конечностей той же степени выраженности.

4 класс – тяжелая генерализованная мышечная слабость. Слабость глазных мышц любой степени тяжести не исключается.

4а класс – преобладание выраженной слабости мышц конечностей. Нарушение функции бульбарных мышц в меньшей степени, чем мышц конечностей.

4b класс – преобладание выраженной слабости бульбарных и\или дыхательных мышц. Возможна слабость мышц конечностей той же степени выраженности.

5 класс – тяжелая дыхательная недостаточность, требующая ИВЛ, (исключая рутинное ведение послеоперационного периода).

Проводилось также территориальное деление пациентов на три группы, в соответствии с климатогеографическими условиями места проживания. В план обследования всех больных входили следующие методы: сбор жалоб и анамнеза, клинический неврологический осмотр, биохимические анализы крови, визуализационное исследование органов средостения (КТ/МРТ), электронейромиография (ЭНМГ) с оценкой декремент-теста при повторной низкочастотной стимуляции (3 Гц). У 14 пациентов мы оценивали качество жизни, используя для этого стандартные опросники. Опросник «Индекс реинтеграции в нормальную жизнь» (оценка физических возможностей по 10-балльной шкале; 10 баллов соответствуют полной независимости от окружающих). Методика опросника SF-36 предназначена для изучения всех компонентов качества жизни. Опросник имеет следующие шкалы: физическое функционирование, ролевое функционирование, боль, общее здоровье, жизнеспособность, социальное функционирование, эмоциональное функционирование, психологическое здоровье; оценка по данным шкалам выражается в процентах (норма — 100 %). Кроме того, мы тестировали пациентов с помощью шкалы CES-D, наиболее часто применяемой для выявления депрессивных расстройств. Статистическую обработку результатов исследования проводили в операционной среде Windows 2007 с использованием программы Excel.

За исследуемый период нами были изучены данные о 80 клинических случаев пациентов с миастенией (189 случаев госпитализации). Уровень распространенности заболевания в республике, по нашим данным, на 1января 2010 г. составил 6,7 на 100 тыс. населения. Было выявлено, что большая часть пациентов — это женщины, соотношение мужчин (20 %) и женщин (80 %) в изучаемой группе равно 1 : 4, различия оказались статистически значимы (р ≤ 0,05). Данные о динамике распространенности миастении в общей популяции свидетельствуют о росте этого показателя за период 1998–2010 гг. Кроме того, обращает на себя внимание постоянство величины прироста данного показателя. Таким образом, распространенность миастении в РК увеличилась с 1,79 в 2001 году до 6,7 на 100000 населения в 2010 году.

Средний возраст пациентов с миастенией на момент госпитализации составил, по нашим данным 40,2 ± 16,2 года, для мужчин и женщин — соответственно 44 ± 18,5 и 39,3 ± 15,76 года, без достоверных различий. Средний возраст дебюта заболевания - 35,03 ± 16,5 года (у мужчин - 43±17,8 лет, у женщин – 33,2 ±15,8 лет). Таким образом, дебют заболевания у женщин наблюдается достоверно (р=0,099) раньше, чем у мужчин.

Случаи заболевания миастенией зарегистрированы по всей территории Республики Коми. Характер распространения данной патологии неравномерный: половина обследованных (55 %) проживает на южных территориях, 23,25% были жителями Северных районов, а 23,75% проживали в Центральных районах РК.

У обследованных пациентов (80 чел) наблюдались как локальные, так и генерализованные формы миастении. В большинстве случаев (88,75 %) был выставлен диагноз генерализованной миастении, в 42,5 % были отмечены бульбарные нарушения. У 11,25 % пациентов была выявлена глазная форма.

При оценке клинической картины (43 клинических случая) по классификации MGFA больные с легкими миастеническими расстройствами (1класс) составили 16,4%. 33,6% обследованных были отнесены к 2а классу. Умеренные миастенические расстройства наблюдались у 32,5% (25,6% - 3а класс, 6,9% - 3b класс). У 6,9% обследованных были выявлены тяжелое течение миастении - 4b класс. 11,6% пациентов были отнесены к 5 классу миастенических расстройств.

Для оценки состояния вилочковой железы нами использовались методы визуализации (КТ/МРТ органов средостения). Данные обследования были проведены 71 пациенту. У 26,7% пациентов тимус к моменту исследования был удален. У 31% пациентов патологических изменений тимуса найдено не было, гиперплазия вилочковой железы обнаружена у 33,8 % больных. Тимома была выявлена у 8,5 % обследованных.

При биохимическом исследовании крови пациентов выявленные показатели находились в пределах нормы: калий — 4,46 ± 0,07 ммоль/л; натрий — 141,0 ± 0,6 ммоль/л; общий белок — 74,56 ± 0,87 г/л; альбумины — 55,87 ± 0,50 %; α1-глобулины — 3,65 ± 0,20 %; α2-глобулины — 8,43 ± 0,23 %; β-глобулины — 13,40 ± 0,22 %; γ-глобулины — 18,78 ± 0,43 %; общий холестерин — 5,125 ± 0,300 ммоль/л; КФК — 95,04 ± 8,75 МЕ/л; ЛДГ — 336,0 ± 17,7 МЕ/л; холинэстераза — 118,12 ± 6,22 Ед/л.

Основным диагностическим методом обследования пациентов, страдающих миастенией, является электронейромиография. При анализе электронейромиограмм нами были получены следующие результаты. Средняя амплитуда М-ответа при первой стимуляции составила 8,93 ± 3,2 мВ, т.е. находилась в диапазоне нормальных значений. При дальнейшей стимуляции наблюдалось прогрессирующее снижение амплитуды М-ответа — до 7,26 ± 2,99 мВ к пятому импульсу (декремент-тест). Отмечалось появление декремента и увеличение его среднего значения декремента до 17,5 ± 21,1 % к пятому импульсу, что достоверно превышало допустимые значения (норма 0–10 %). Миастеническая реакция на ЭНМГ не была отмечена у части пациентов, что связано с проведением диагностической процедуры на фоне приема антихолинэстеразные препараты (АХЭП) (отменить препарат у некоторых больных не представлялось возможным).

При расчете времени пребывания в стационаре значимых гендерных различий по средним величинам выявлено не было, обращала на себя внимание вариабельность показателя у женщин — 19,0 ± 6,7 койко-дня. У мужчин средний срок госпитализации составил 20,75 ± 1,66 койко-дня. Соотношение работающего и неработающего населения при первой зарегистрированной госпитализации составило 47,73 и 52,27 % соответственно с закономерным ростом последних при последующих наблюдениях. При последней зарегистрированной госпитализации соотношение достигло 31,2 и 64,8 % соответственно.

Уровень распространенности заболевания в республике, по нашим данным, на 1января 2010 г. составил 6,7 на 100 тыс. населения. Было выявлено, что большая часть пациентов — это женщины, соотношение мужчин (20 %) и женщин (80 %) в изучаемой группе равно 1 : 4, различия оказались статистически значимы (р ≤ 0,05). Средний возраст пациентов с миастенией на момент госпитализации составил, по нашим данным 40,2 ± 16,2 года, для мужчин и женщин — соответственно 44 ± 18,5 и 39,3 ± 15,76 года, без достоверных различий. Средний возраст дебюта заболевания — 35,03 ± 16,5 года (у мужчин - 43±17,8 лет, у женщин – 33,2 ±15,8 лет).

Для определения влияния возраста мы проводили деление на группы по возрасту на момент обследования, а так же по возрасту дебюта заболевания и оценивали эпидемиологические характеристики в каждой возрастной группе.

Пациенты с дебютом заболевания до 30 лет составили 46,25 % от исследованных, средний возраст дебюта в этой группе — 21,06 ± 5,7 года, соотношение мужчин и женщин — соответственно 1 : 11. Следующей по численности являлась группа с дебютом в 31–50 лет, ее удельный вес - 20%, средний возраст начала заболевания составил 36,85 ± 4,6 года. Гендерное соотношение показывает снижение доли женщин по сравнению с предыдущей группой (1 : 4). У остальных 33,75 % больных манифестация заболевания отмечена в возрасте старше 50 лет, в среднем — 56,5 ± 7,4 года. Численная разница пациентов по полу в этой группе была минимальной, хотя, как и в остальных группах, здесь преобладали женщины в соотношении 1:1,7.

Для определения влияния возраста на клинические и инструментальные данные, мы разделили пациентов на три группы по возрасту пациентов на момент обследования. Первая группа включала пациентов в возрасте до 30 лет и составляла (32,5%). Средний возраст пациентов в группе составил 22,45 ± 4,4 года, дебют наблюдался в 19,2 ± 4,7 года, соотношение мужчин и женщин составило 1 : 7,7. Во вторую группу (возрастной интервал 31–50 лет) вошло 27,5 % пациентов, средний возраст обследованных в данной группе составил 39,2 ± 5,05 года, возраст дебюта заболевания — 34,06 ± 8,2 года, анализ гендерной структуры в данной группе показал еще большее увеличение числа женщин, и соотношение пациентов обоих полов составило 1 : 10. Третья группа — пациенты старше 50 лет — характеризовалась наибольшим удельным весом среди других (40 %), дебют миастении здесь отмечен в возрасте 50,4 ± 13,8 года, а средний возраст — 57,21 ± 9,1 года. В данной группе также отмечается преобладание женщин (1 : 1,9), однако численная разница между количеством женщин и мужчин минимальна в сравнении с остальными группами. 80% обследованных пациентов составили женщины, 20% - мужчины. Мы анализировали особенности течения миастении в зависимости от пола пациента. Средний возраст пациентов обоих полов значимо не различался. Так у мужчин он составил 44±18,5 лет, а у женщин – 39,3±15,7 лет. Что касается возраста дебюта заболевания, то у мужчин значения показателя (43±17,8) превышают таковые среди женщин(33,2±15,8), р=0,033.

Для оценки влияния вилочковой железы на течение миастении мы разделили пациентов на три группы: без патологии тимуса, с гиперплазией, с тимомой. Следует отметить, что на момент исследования 26 пациентам была проведена тимэктомия в различные сроки в анамнезе, рецидивов не наблюдалось. По результатам обследования остальных пациентов у 12,5% выявлена тимома, у 50% - гиперплазия тимуса, у 37,5% патологии тимуса не найдено. Пациенты без патологии тимуса оказались старше остальных, средний возраст в этой группе составил 46,2±13,8 лет. В группе с гиперплазией значения равнялись 40,1±16,6 лет, у пациентов с тимомой - 35±18,8 лет. Аналогичная тенденция наблюдалась и в отношении возраста дебюта. Дебют у пациентов с тимомой отмечен в 26,2±9,2 лет, с гиперплазией – 36,6±17,4 лет, без патологии тимуса – 39,1±16,7 лет (р=0,255). Гендерный индекс в группах так же различался. Во всех группах наблюдалось численное преобладание мужчин, но наиболее низкий гендерный индекс отмечен в группе пациентов с тимомой (1:2). В группе без патологии тимуса мужчины составили лишь 11,1%, а гендерное соотношение – 1:8.

При анализе клинических форм миастении было выявлено, что генерализованная форма у женщин развивается чаще (в 89,06% случаев), чем у мужчин (87,5%). Локальные формы миастении (в подавляющем большинстве глазная форма) у женщин наблюдались в 10,94% случаев, у мужчин – 12,5% случаев. О более тяжелом течении миастении у мужчин свидетельствует наличие бульбарных нарушений в 75%. Бульбарный синдром присутствовал в клинической картине лишь 34,4% женщин (р=0,008). Оценка клинических форм по MGFA показала, что тяжелые формы заболевания чаще наблюдаются у мужчин: 28,55% - пациенты 3а класса, 14,3% - 3б класса, по 14,3% - 4б и 5 классы, у остальных – 1 класс. У женщин - 4б и 5 классы по 5%, 3а класс – 30%, 2а класс – 45%, 1 класс – 15%.

Оценка жалоб пациентов различных полов показала, что среди мужчин чаще встречаются жалобы на нарушение зрения: двоение в глазах в 62,5% случаев, ограничение движений глазных яблок 68,75%. Женщины жаловались на двоение в глазах лишь в половине случаев, на опущение век в 15,6% случаев. Также мужчины чаще предъявляли жалобы на поперхивание при глотании – в 56,25%, женщины – в 40,6% случаев. Женщин, главным образом, беспокоили общая слабость (51,6%), слабость в конечностях (56,25%). Изменение голоса беспокоило только женщин и наблюдалось в 39% случаев. Объективно у мужчин чаще наблюдались бульбарные нарушения – дисфония (25%), дисфагия (43,75%), дизартрия (43,75%), назолалия (18,75). Бульбарные нарушения у женщин развивались реже (см.табл…). Мышечная слабость достигала степени парезов у 37,5% мужчин и 28,1% женщин. Ограничение движений глазных яблок наблюдалось у 25% мужчин и 42,15% женщин, птоз был выявлен у 62,5% мужчин и ½ женщин. В целом глазодвигательные нарушения чаще развивались у женщин.

У 94,6% пациентов с дебютом в молодом (15-30 лет) возрасте, миастения приобретала генерализованную форму, у остальных 5,4% развивалась локальная (чаще глазная) форма. Бульбарные нарушения довольно часто наблюдались при дебюте заболевания в молодом возрасте – у 40,5% пациентов. При анализе клинической картины с использованием классификации MGFA пациенты, относящиеся к 1классу составили 10%, 2а классу – 50%, 3а классу – 20%, 4б классу – 10%, 5 классу – 10%. Обращает внимание, что у пациентов этой группы в 82,4% случаев обнаруживалась патология вилочковой железы (гиперплазия – 29,4%,тимома – 11,8%, у 41,2% к моменту осмотра уже проведена тимэктомия), и лишь у 18% пациентов патологических изменений тимуса выявлено не было.

При дебюте в возрасте 30-45 лет (самая малочисленная – лишь 20% от общей группы) локальные формы миастении развивались наиболее часто в сравнении с другими группами – 18,75%. В этой же группе отмечена наименьшая встречаемость бульбарных нарушения – 37,5%. При делении на классы согласно MGFA пациенты были отнесены к 1, 2а, 3а и 4б классам по 25% соответственно. По результатам обследования органов средостения у 13,3% выявлена тимома, у 40% - гиперплазия тимуса, у 20% пациентов к моменту исследования уже была проведена тимэктомия.

Генерализованные формы при дебюте заболевания в 45-66 лет развивались несколько реже, чем в молодом возрасте – в 85,2% случаев. Бульбарные нарушения присутствовали у 48,15% обследованных, чаще чем при дебюте в другом возрасте. Пациенты 1 и 2а классов составили по 23,1%, 38,4% - пациенты 3а класса, 7,7% - 3б класса, 7,7% - 5 класса. Одной из особенностей заболевания при дебюте в период второго пика заболеваемости является высокая частота отсутствия патологических изменений вилочковой железы. При этом гиперплазия тимуса выявлена у 37,1%, тимэктомия была проведена 33,3%, а у 29,6% патологии тимуса не найдено.

У пациентов старших возрастных групп (30-50 лет и старше 50 лет) наблюдалось увеличение частоты развития локальных форм заболевания (13,6% и 12,5% соответственно), генерализованные формы в этих группах развивались несколько реже (86,4% и 87,5% соответственно). Бульбарные нарушения (в структуре генерализованной формы) реже наблюдались в возрасте 30-50 лет. Пациентов, дебют заболевания у которых наблюдался до 30 или старше 45 лет, чаще предъявляли жалобы на опущение век (18,9% и 18,5% соответственно), затруднение глотания (45,9% и 48,1%), слабость в конечностях (62,4% и 70,3%), затруднение дыхания (16,2% и 18,5%) и изменение голоса (37,8% и 37%).

Глазодвигательные нарушения наблюдались чаще в клинической картине пациентов с дебютом в старшем возрасте (30-45 лет – 75%, 45-60 лет – 85,2%). Бульбарные нарушения чаще наблюдаются при дебюте старше 45 лет: назолалия – у 29,6%, дизартрия – у 40,7%, дисфагия – у 44,4%. Дисфония отмечена в 25% при дебюте в 30-45 лет, в 21,6% при дебюте до 30 лет и у 18,5% при дебюте в 45-60 лет.

Анализ клинической картины в зависимости от патологии тимуса позволил выявить некоторые особенности. У пациентов с тимомой развивались только генерализованные формы заболевания, в половине случаев сопровождающиеся бульбарными нарушениями. Локальные формы миастении чаще развивались у пациентов без патологии тимуса (22,2%), в этой же группе реже всего наблюдались бульбарные нарушения (22,2%). У 87,5% пациентов с гиперплазией тимуса в клинической картине имела место генерализованная форма заболевания, в 29% сопровождающаяся бульбарным синдромом; локальная форма развивалась у 12,5%. Р=0,377(хи-кв)

Изменения вилочковой железы являются возраст-зависимыми, в связи с чем мы оценивали результаты визуализации органов средостения в зависимости от возраста дебюта. Обращает внимание, что у пациентов с дебютом в молодом (15-30 лет) возрасте в 82,4% случаев обнаруживалась патология вилочковой железы (гиперплазия – 29,4%,тимома – 11,8%, у 41,2% к моменту осмотра уже проведена тимэктомия), и лишь у 18% пациентов патологических изменений тимуса выявлено не было. По результатам обследования органов средостения при дебюте в возрасте 30-45 лет у 13,3% пациентов выявлена тимома, у 40% - гиперплазия тимуса, у 20% пациентов к моменту исследования уже была проведена тимэктомия. Одной из особенностей заболевания при дебюте в период второго пика заболеваемости (в 45-66 лет) является наиболее частое в сравнении с другими группами отсутствие патологических изменений вилочковой железы. В этой группе гиперплазия тимуса выявлена у 37,1%, тимэктомия была проведена 33,3%, а у 29,6% патологии тимуса не найдено.

При оценке особенностей изменения тимуса в зависимости от возраста было выявлено, что в молодом возрасте реже миастения ассоциируется в патологией вилочковой железы. В группе до 30 лет по результатам визуализации средостения у 24% была выявлена гиперплазия тимуса, 16% - тимома, лишь у 12% патологии не найдено. Пропорционально возрасту уменьшалась частота развития тимом, увеличивался удельный вес случаев миастении без патологии вилочковой железы.

К моменту исследования 33,3% женщин и 50% мужчин уже была поведена тимэктомия. По результатам визуализации органов средостения у женщин в 33,3% случаев была обнаружена гиперплазия вилочковой железы, в 6,7% случаев – тимома, в 26,7% - патологических изменений органов средостения не выявлено. У мужчин гиперплазия тимуса была отмечена в 25% случаев, тимома – у 12,5% пациентов, у 12,5% патологических изменений вилочковой железы не найдено.

Таким образом, развитие миастении у мужчин в сравнении с женщинами, чаще ассоциируется с патологией тимуса.

Тимус-независимые формы реже наблюдались в центральных районах РК (18,75%). В Северных районах отсутствовали пациенты с опухолевым поражением вилочковой железы. Более чем у половины (52,9%) пациентов из Северных районов выявлена гиперплазия тимуса, что значительно меньше в сравнении с Южными районами (р=0,078).

Статистически значимых различий при сравнении результатов ЭНМГ в зависимости от возраста и возраста дебюта пациентов выявлено не было

В зависимости от района проживания результаты ЭНМГ значимо не различались. У пациентов, проживающих в Северных районах декремент составил 16%, в Центральных районах – 14%. У пациентов из Южных районов РК средние значения декремента были несколько выше и составили 20,9%.

При оценке качества жизни в общей группе пациентов с миастенией с помощью опросника «Индекс реинтеграции в нормальную жизнь» средний балл составил 7,9 ± 1,6, что ниже нормальных значений.

Самое низкое значение по шкале SF-36 было обнаружено по показателю «ролевое функционирование» - 25±38,5 %, несмотря на то, что физическое функционирование было нарушено меньше - 57,7±27,1 % и оказались одними из самых высоких. На этом же уровне находились значения показателя социального функционирования - 53,4±17,1 %, что свидетельствует о сохранности этих функций. Одно из наиболее низких значений получено нами по показателю «боль» - 36,5±29,4%. Болевой синдром не характерен для миастении, а его наличие обусловлено сопутствующими заболеваниями. По шкале были получены низкие значения эмоционального функционирования - 45,1±44,1%, уровень психологического здоровья составил 49,9±19,7%. Численное выражение показателя «общее здоровье» было снижено в 2 раза и составило 48,5±12,1%, отмечено снижение значений по показателю «жизнеспособность» до 45,8±18,7%. У двух пациентов были выявлены легкие депрессивные расстройства. Средний балл показателя депрессии по опроснику CES-D составил 15,4±8,3, что соответствует нормальному значению.

При анализе качества жизни у мужчин и женщин значимых различий не выявлено по ряду показателей. В т.ч. общее здоровье (мужчины – 58,3%, женщины – 46,43%), жизнеспособность (мужчины – 46,7%, женщины – 45,6%), социальное функционирование (мужчины – 45,8%, женщины – 55%), психологическое здоровье (мужчины – 50,7%, женщины – 49,7%). По всем данным показателям наблюдается снижение значений до среднего уровня (практически в 2 раза). Значения показателя «физическое функционирование» у женщин были ниже и составили 55%, у мужчин – 70%. Значения показателя «ролевое функционирование» были значительно снижены у мужчин до 0%, у женщин – до 30,4%. Аналогичное соотношение получено и по показателю «эмоциональное функционирование»: женщины – 54,75%, мужчины – 0% (р≤0,05).

При анализе качества жизни в зависимости от возраста дебюта обращает внимание более низкие показатели по шкалам физического, ролевого и эмоционального функционирования при дебюте заболевания в возрасте 30-60 лет, различия, однако оказались статистически незначимыми, корреляционной связи так же не найдено. А значения показателя социального функционирования были ниже при дебюте до 30 лет.

Анализ качества жизни в зависимости от формы заболевания показал более высокие значения по шкалам физического и ролевого функционирования у пациентов с глазной формой. Результаты по шкалам эмоционального функционирования и психологического здоровья не различались у пациентов с локальной и генерализованной формой, и были снижены у пациентов с бульбарными нарушениями. Средний балл по шкале CES-D был выше у пациентов с генерализованной формой и у пациентов с бульбарным синдромом. Различия статистически незначимы.

Мы проанализировали изменение качества жизни в зависимости от патологии вилочковой железы. У пациентов без патологии тимуса значения по шкале «физическое функционирование» (90%) значительно превышали таковые в остальных группах. Таковые у пациентов с гиперплазией тимуса составили 32,5%, после тимэктомии (в различные сроки) были несколько выше – 56,9%. Аналогичное соотношение получено и по шкале «ролевое функционирование»: у пациентов без патологии – 50%, при патологии тимуса – 19,6%, в т.ч. после тимэктомии – 18,75%. «Жизнеспособность» так же была выше у пациентов без патологии вилочковой железы (65%), у пациентов с гиперплазией составила лишь 37,5%, с тимэктомией в анамнезе – 41,25%. Значения «общего здоровья» у пациентов были на среднем уровне и значимо не различались в группах: при гиперплазии – 55%, при неизмененном тимусе – 52,5%, при тимэктомии в анамнезе – 48,1%. Самые низкие значения по «социальному функционированию» отмечены у пациентов без патологии вилочковой железы (43,75%). У больных с патологией тимуса они были выше (55%). Статистически незначимо различались значения по показателю «эмоциональное функционирование». У пациентов с патологией тимуса они составили 40,5% (с тимэктомией в анамнезе – 49,9%), а с неизмененным тимусом – 50%. По шкале «психологическое функционирование» наблюдаются более значимые различия: у пациентов без патологии тимуса – 66%, при патологии - 46,6%. При этом у пациентов гиперплазией значения были снижены до 38%, у пациентов с тимэктомией в анамнезе – 49,5%.

Полярные значения были получены по шкале CES-D. У пациентов без патологии тимуса значения составили лишь 4 балла (что свидетельствует от отсутствии депрессивных нарушений), а при патологии – 17,8, при этом у пациентов с гиперплазией – 19,75 баллов.

Таким образом, снижение качества жизни пациентов с миастенией во многом обусловлено не только мышечной слабостью вследствие потенциально курабельного заболевания, но и сопутствующими эмоциональными нарушениями, связанными с восприятием болезни.

Литература:

  1. Гехт Б.М. Миастения: диагностика и лечение. Доктор.Ру – журнал современной медицины 08.10.2004
  2. Диагностика и лечение миастении: Информ. Письмо. – М.: Министерство здравоохранения РФ, 2003.
  3. Ишмухаметова А.Т., Мусин Р.Г., Хидиятова И.М., Магжанов Р.В.Эпидемиологическое исследование миастении гравис в Республике Башкартостан.// Неврологический журнал. – 2006. - №11 – С.16-21.
  4. Кузин М.И., Гехт Б.М. Миастения. – М.: Медицина, 1996.
  5. Лавров Д.Ю. Достижения в изучении патогенеза, в диагностике и лечении миастении // Неврологический журнал.-1998.-№6.-с.51 -56.
  6. Мальмберг С.А. Миастения и миастенические синдромы. В кн: Болезни нервной системы. Под ред. Н.Н.Яхно. – М.:Медицина, 2005.
  7. Мененкова Е.Ю. Миастения детского возраста. М.,2003. http//www.medicina-journal.ru
  8. Миастения: Клиника, патогенез, дифференциальная диагностика, тактика ведения / Е.Н.Пономарева - Мн.: «МЕТ», 2002
  9. Hohlfeld R, Wekerle H. The role of the thymus in myasthenia gravis //Ad. Neuroimmunol. - 1994. - Vol. 4, № 4. - P. 373 - 386.
  10. Nagvekar N., Moody A-M., Moss P., Roxanis I., Curnow J., Beeson D., Pantic N., Newsom-Davis J., Vincent A., Willcox N. A pathogenetic role for the thymoma in myasthenia gravis //J. Clin. Invest. - 1998. - Vol. 101, № 10. - Р. 2268 - 2277.

Contact author: Галина Олеговна Пенина

E-mail: penkina.ru@rambler.ru

PDF - версия статьи

PDF - версия статьи

 

На правах рекламы:




 

 
Домой
Ассоциация
Конференции
Публикации
Спонсорам
 

Rambler's Top100